Научная электронная библиотека
Монографии, изданные в издательстве Российской Академии Естествознания
Медведев В. Л., Ледванов М. Ю., Курзанов А. Н., Быков И. М.,
1.1.3.1. Паратгормон-родственный протеин при врожденных аномалиях почек и мочевыводящих путей (CAKUT)
Известно, что повышенная продукция ПТГрП злокачественными новообразованиями почек может индуцировать развитие гиперкальциемии Очень редко гуморальная гиперкальциемия ассоциируется с доброкачественными состояниями. Grob F. et al. (2013) сообщили о случае ребенка с III стадией хронической почечной недостаточности, вторичной по отношению к мультипластической диспластической болезни почек, у которого в течение 3 месяцев жизни наблюдалась тяжелая гиперкальциемия при сниженной продукции паратгормона и повышенным сывороточным уровнем ПТГрП. Злокачественная опухоль была исключена. После лечения бисфосфонатами уровень кальция снизился и оставался в нормальных пределах в сыворотке крови в течение 1 года после выписки. Авторы пришли к выводу, что присутствие повышенного содержания ПТГрП, может играть роль в гиперкальциемии, связанной с мультипластической диспластической болезнью почек, возможно, из-за перепроизводства этого протеина в почке.
Идиопатическая гиперкальциемия у детей с дисплазией почек, не так уж редко встречается и была отмечена у 15 из 99 наблюдавшихся младенцев большинство из которых имели нормальные сывороточные уровни 25-гидроксивитамина D, фосфата и паратгормона (Al Kalbani N. et al., 2011).
Kodous N. et al. (2015) описали наблюдение ребенка с врожденными аномалиями почек и мочевыводящих путей (CAKUT), хронической болезнью почек 2-й стадии (ХБП) и дисплазией почек с тяжелой гиперкальциемией у которого ПТГрП был повышен, и никаких признаков злокачественного новообразования обнаружено не было. У ребенка при обследовании были обнаружены двусторонняя почечная дупликация и двусторонние уретероцеле, соответствующие верхним частям с пузырно-мочеточниковым рефлюксом 5 степени в обеих нижних частях. Уретероцеле лечили с помощью двусторонних разрезов. Авторы пришли к выводу, что гиперкальциемия могла быть результатом перепроизводства ПТГрП у пациента с CAKUT на фоне подавленной секреции паратгормона. Внутривенная гидратация, фуросемид и кальцитонин облегчают быструю нормализацию сывороточного кальция, и нормокальциемия может поддерживаться с помощью CalciLo (детская смесь с низким содержанием кальция и витамина D, которая содержит 1/10 концентрации кальция в грудном молоке).