Научная электронная библиотека

Монографии, изданные в издательстве Российской Академии Естествознания

ОСОБЕННОСТИ НАБЛЮДЕНИЯ ЗА НЕДОНОШЕННЫМИ ДЕТЬМИ НА АМБУЛАТОРНОМ ЭТАПЕ

Шапошникова Н. Ф., Деларю Н. В., Заячникова Т. Е., Давыдова А. Н.,

6. БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ

Бронхолегочная дисплазия – хронический легочный фиброз у новорожденного, развивающийся в процессе интенсивной терапии дыхательных расстройств, с основными проявлениями в виде сохраняющейся зависимости от кислорода к 28-м суткам жизни, дыхательной недостаточности и стойких рентгенологических изменений.

Код по МКБ-10

Р 27.1 Бронхолегочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде.

Эпидемиология

БЛД – заболевание преимущественно недоношенных детей. Частота развития заболевания у недоношенных, находящихся на ИВЛ, составляет 6–33 %; у недоношенных с низкой массой тела – 15–50 %. Заболеваемость братно пропорциональная гестационному сроку. Чаще болеют мальчики. Летельность в течение первых 3-х месяцев жизни составляет 14–36 %, в течение 1-го года жизни – 11 %.

Критерии диагностики

Клинические критерии:

● терапия кислородом более 21 % (FiO2 > 21 %) в возрасте 28 дней и старше (кислородозависимость);

● дыхательная недостаточность, бронхообструктивный синдром в возрасте 28 дней и старше.

Рентгенологически критерии:

● интерстициальный отек, чередующийся с участками повышенной прозрачности легочной ткани, фиброз, лентообразные уплотнения.

Классификация БЛД.

1. Клиническая форма болезни: БЛД недоношенных (классическая и новая формы), БЛД доношенных.

Средний гестационный возраст большинства детей, развивающих БЛД, в современных условиях составляет 28 недель; подавляющее большинство случаев (75 %) приходится на детей с массой тела при рождении менее 1000 г. В связи с изменившимися контингентом пациентов и картиной болезни был предложен термин «новая» БЛД – паренхиматозное легочное заболевание, характеризующееся нарушением роста и развития альвеол и сосудов малого круга кровообращения, в результате воздействия различных факторов на незрелое легкое. В отличие от новой формы БЛД, в основе классической формы БЛД лежит фиброз легкого вследствие волюмо- и баротравмы с участками эмфизематозного расширения.

Таблица 14

Основные отличия классической и новой форм БЛД

	Классическая (старая)	Постсурфактантная (новая)
1	2	3
Этиология	Недоношенность, ИВЛ с «жесткими параметрами»	Хориоамнионит, глубокая недоношенность
Патогенез	Постнатальное воспаление, фиброз легкого вследствие баро- и волюмотравмы	Недоразвитие легких, нарушение альвеоляризации и роста сосудов легкого, внутриутробное воспаление
Патоморфология	Чередование ателектазов с эмфизематозно расширенными участками, тяжелые повреждения респираторного эпителия (гиперплазия, плоскоклеточная метаплазия), выраженная гладкомышечная гиперплазия дыхательных путей, диффузная фибропролиферация, гипертензивное ремоделирование легочных артерий, снижение альвеоляризации и дыхательной поверхности	Меньшая региональная гетерогенность болезни легких, редкое повреждение респираторного эпителия, небольшое утолщение гладкой мускулатуры дыхательных путей, слабо выраженный фиброз межальвеолярных перегородок и перибронхиальных зон, число артерий уменьшено (дисморфизм); меньшее число, больший размер, «упрощение» альвеол
Гестационный возраст	Любой	Обычно 24–28 нед.
Масса тела при рождении	Любая	400–1000 г
РДС	Во всех случаях тяжелый	Не обязательно, легкий и среднетяжелый
Респираторная терапия	ИВЛ более 3–6 суток, FiO2 > 0,5, высокие PIP и MAP	CPAP или ИВЛ с FiO2 0,3–0,4, невысокие PIP и MAP
Развитие кислородозависимости	Сразу после рождения	Отсроченно (через несколько дней-недель), характерен «светлый» промежуток
1	2	3
Тяжесть	Чаще тяжелая	Чаще легкая
Бронхообструк тивный сидром	Часто	Редко
Рентгенологическая картина	Интерстициальный отек, сменяемый гиперинфляцией, буллами, лентообразными уплотнениями	Равномерное затенение («затуманенность»), негомогенность легочной ткани с мелкими или более крупными уплотнениями, в тяжелых случаях повышенная воздушность
Исходы	Эмфизема	Не ясны

Следует учитывать, что после применения препаратов сурфактанта возможно развитие как новой, так и классической формы заболевания.

2. Тяжесть: легкая, среднетяжелая, тяжелая.

Тяжесть и прогноз БЛД определяет степень кислородозависимости, оцененная в 36 недель постконцептуального возраста (ПКВ – возраст, суммирующий срок гестации и срок постнатальной жизни в неделях) у детей, родившихся с гестационным возрастом менее 32 недель, на 56-й день жизни у детей с гестационным возрастом более 32 недель или при выписке, если она наступит раньше.

Таблица 15

Классификация БЛД по тяжести течения

Степень тяжести БЛД	Диагностические критерии для детей различного гестационного возраста при рождении
	Менее 32 недель	32 недели и более
Легкая БЛД	Дыхание комнатным воздухом в 36 недель или при выписке	Дыхание комнатным воздухом на 56-й день или при выписке
Среднетяжелая БЛД	Потребность в кислороде менее 30 % в 36 недель или при выписке	Потребность в кислороде менее 30 % на 56-й день жизни или при выписке
Тяжелая БЛД	Потребность в кислороде более 30 % и/или PPV, NCPAP в 36 недель или при выписке	Потребность в кислороде более 30 % и/или PPV, NCPAP на 56-й день жизни или при выписке

Необходимость кислородотерапии (FiO2 > 21 %) и/или применения положительного давления (PPV или NCPAP) на 36 неделе ПКВ или 56-м дне жизни не должна отражать «острые приступы», а скорее, обычное состояние пациента, динамику заболевания за несколько предыдущих дней. Дети, получающие кислород (FiO2 > 21 %) и/или ИВЛ для лечения нелегочного заболевания (центральное апноэ, паралич диафрагмы и тому подобное) не имеют БЛД, если у них нет паренхиматозного заболевания легких и клинических признаков респираторного дистресса (цианоз, тахипноэ, западение податливых мест грудной клетки, шумный выдох, раздувание крыльев носа).

3. Периоды болезни: обострение и ремиссия.

4. Осложнения.

● хроническая дыхательная недостаточность (15–60 %);

● острая дыхательная недостаточность на фоне хронической (8–65 %);

● легочная гипертензия (21–23 %);

● легочное сердце (4 %);

● системная артериальная гипертензия (13–43 %) Гипотрофия (25–40 %).

Формулировка диагноза

Пример формулировки диагноза: «Бронхолегочная дисплазия, классическая форма, тяжелое течение, неполная ремиссия, хроническая дыхательная недостаточность».

Диагноз «бронхолегочная дисплазия» правомерен в качестве самостоятельного у детей до 3-летнего возраста, у детей после 3 лет БЛД указывается как заболевание, имевшее место в анамнезе.

Критерии выписки из стационара детей с БЛД

Длительность госпитализации ребенка с БЛД определяется тяжестью течения заболевания, наличием осложнений и может достигать нескольких месяцев. С целью минимизации контакта с внутрибольничной инфекцией больные в стабильном состоянии могут быть выписаны домой даже при наличии кислородозависимости. Пациенты с SatO2 < 90 % (при наличии ЛГ с SatO2 < 92 %) нуждаются в домашней оксигенотерапии с помощью концентратора кислорода и в продолжительной пульсоксиметрии.

Критерии выписки из стационара при необходимости в кислородотерапии:

● дома есть возможность проведения кислородотерапии; нет частых эпизодов десатурации;

● положительная динамика массы при самостоятельном сосании; нет данных за острое заболевание;

● стабильная рентгенологическая картина.

Критерии выписки при отсутствии необходимости в кислородотерапии:

● положительная динамика массы при самостоятельном сосании; нет данных за острое заболевание;

● стабильная рентгенологическая картина.

Родители ребенка, больного БЛД, в доступной форме должны быть информированы о природе, признаках, осложнениях, лечении и прогнозе заболевания. Родители больного ребенка нуждаются в психологической помощи, поскольку течение БЛД непредсказуемо, а выздоровление может быть очень медленным.

Родители должны быть обучены:

● технике ингаляционной и кислородотерапии, если они проводятся дома; диагностике дыхательной недостаточности (по частоте дыхания, свистящему

● дыханию, при помощи пульсоксиметрии), своим действиям при развитии обострений заболевания;

● технике сердечно-легочной реанимации; методам профилактики инфекций;

● комплексу пассивных дыхательных упражнений и массажа с рекомендациями регулярных занятий.

Ведение ребенка с БЛД на амбулаторном этапе

На амбулаторном этапе наблюдения детей с БЛД проводится обязательный контроль массо-ростовых прибавок, психомотрного развития, лечение сопутствующей патологии, профилактика РСВ-инфекции (иммунизация паливизумабом), вакцинация в соответствии с Национальным календарем. Важна вакцинация противопневмококковой, противогриппозной вакциной. Поскольку недоношенным детям, особенно глубоко недоношенным, свойственны апноэ (с брадикардией и десатурацией или без них), в том числе в течение 48–72 часов после введения вакцины. Иммунизацию таких детей следует начинать в стационаре на этапе выхаживания при мониторировании жизненных функций. Это позволяет быстро справиться с эпизодами апноэ путем увеличения подачи кислорода, редко – перевода на СРАР, ИВЛ. В случае развития у ребенка приступа апноэ на введение первой дозы вакцины введение последующих доз должно проводиться исключительно при условии мониторинга.

При дальнейшем ведении рекомендуют минимизировать контакты с инфекционными больными, исключить пассивное курение, соблюдать гипоаллергенный режим у детей с предрасположенностью к атопии.

Учитывая частое возникновение у детей с БЛД такого осложнения как гипотрофия (до 40 %), необходимо обязательное проведение коррекции питания.

До достижения массы тела 2500–3000 г рекомендуется калорийность питания не менее 130 ккал/кг/сут при искусственном вскармливании, 140 ккал/кг/сут – при смешанном с последующим снижением на 5 ккал/кг ежемесячно при соответствующей прибавке массы. Суточная потребность в белке составляет 2,25–4 г/кг (чем меньше гестационный возраст, тем выше потребность в белке). При выявлении признаков дисплазии соединительной ткани целесообразно включение препаратов, содержащих цинк, магний.

Основные проблемы, связанные с питанием:

● хронический ГЭР с эпизодами аспирации; дисфункция глотания;

● дефицит витаминов А, Е, С, селена, серосодержащих аминокислот, инозитола;

● повышенный расход энергии (работа дыхательных мышц, гипоксемия, анемия, инфекции, применение метилксантинов, бета-агонистов);

● задержка жидкости; остеопения недоношенных.

В связи с этим необходимо осуществлять следующие принципы нутритивной поддержки ребенка с БЛД:

● обеспечение повышенных энергозатрат (150–180 ккал/кг);

● оптимальный вид вскармливания – грудное молоко с введением в диету обогатителей с инозитолом (PRENAN FM85);

● специализированные Pre-смеси (Pre-NAN);

● повышенное внимание координации актов сосания и глотания; кормить небольшими объемами, но чаще;

● профилактика ГЭРБ (позиционная, диетологическая); раньше вводить более густую пищу;

● адекватная кислородная поддержка; контроль за водно-электролитным балансом.

Длительность нутритивной поддержки, а именно обогащение грудного молока/кормление специализированной смесью для недоношенных/маловесных детей проводится до достижения ребенком 52 недель ПКВ или 25 перцентиля весовой кривой.

На протяжении первых трех лет жизни больные БЛД нуждаются в ежемесячном наблюдении детского пульмонолога при среднетяжелой и тяжелой степенях заболевания, в течение первого года жизни при легкой БЛД и других специалистов (невролога, офтальмолога, кардиолога) в связи с сопутствующими заболеваниями.

Наблюдение в возрасте старше трех лет определяется исходом заболевания к данному возрасту.

Врач-пульмонолог:

● определяет программу и кратность дополнительных обследований, показания для консультаций специалистами;

● взаимодействует с участковым педиатром и другими специалистами для осуществления комплекса лечебных и реабилитационных мероприятий;

● оказывает консультативную помощь в решении вопросов о наличии показаний для установления инвалидности;

● устанавливает исход заболевания к трехлетнему возрасту.

Таблица 16

Частота осмотров пульмонологом детей с БЛД

Тяжесть БЛД	Возраст
	До 1 года	До 3 лет
Легкая	1 раз в 3–6 месяцев	По необходимости
Среднетяжелая/тяжелая	Ежемесячно	1 раз в 3–6 месяцев

Рентгенологическое исследование

Рентгенографиические признаки заболевания сохраняются длительно.

При диагностике пневмонии у детей с БЛД могут возникнуть существенные трудности. Пневмония у данных пациентов чаще носит сегментарный характер, развиваясь в зонах персистирующих с неонатального периода ателектазов. Обязателен анализ предыдущих рентгенограмм, по сравнению с которыми о пневмонии будут свидетельствовать свежие инфильтративные изменения, либо появившаяся нечеткость в периателектатических участках.

КТ. Высокоразрешающая компьютерная томография легких может быть рекомендована детям с БЛД при задержке клинического выздоровления, при подозрении на развитие облитерирующего бронхиолита в исходе БЛД, врожденные пороки развития легких.

Исследование газов крови. При исследовании газов крови необходимо учитывать, что если ребенок с БЛД плакал во время забора крови, результаты невозможно интерпритировать, так как в этом случае, как и при физической нагрузке, кормлении, у детей с БЛД очень быстро и резко нарастает гипоксемия. Единственным достоверным методом мониторинга оксигенации у детей с БЛД является транскутанная пульсоксиметрия.

Диагностика респираторных инфекций. Подтвердить бактериальную этиологию респираторной инфекции может исследование общего анализа крови, определение CRP, прокальцитониновый тест. Отличить БЛД от вирусной, микоплазменной, хламидийной/хламидофильной, пневмоцистной пневмонии без этиологической диагностики последней практически невозможно. Для диагностики RSV-инфекции используются экспресс-методы.

Бронхофонография. Бронхофонография – новый метод оценки функции внешнего дыхания у детей первого года жизни, оценивающий акустическую работу дыхания. Наибольшие изменения с помощью данного метода были выявлены у детей с БЛД как в низко-, так и в высокочастотной части спектра, свидетельствующие о выраженной бронхиальной обструкции стойкого характера. Обратимость бронхиальной обструкции, ее отсутствие вне обострения заболевания отличают БА от БЛД при проведении данного исследования.

Рекомендуемый кардиоваскулярный мониторинг у детей грудного и раннего возраста с БЛД включает в себя ЭКГ; контроль артериального давления; Эхо-КГ с определением давления в легочной артерии, у детей с высокой легочной гипертензией – продолжительную пульсоксиметрию, инвазивное определение давления в легочной артерии. Необходимость пролонгированной пульсоксиметрии у детей с высокой легочной гипертензией продиктована тем, что продолжительные или повторяющиеся периоды острой гипоксии являются наиболее вероятными причинами стабильной легочной гипертензией у детей с БЛД и ее трансформации в легочное сердце.

Таблица 17

Программа обследования детей с БЛД на амбулаторном этапе

Исследования	Частота	Комментарии
1	2	3
Общий анализ крови	1 раз в 6 месяцев	Чаще у детей с анемией недоношенных
Пульсоксиметрия, определения газов крови	По показаниям	При обострениях заболевания, при персистирующих симптомах ХДН у детей с тяжелой БЛД при каждом визите
Рентгенография ОГК	1 раз в 6–12 месяцев	Проводится при выписке, обострениях заболевания, в возрасте 6–12 месяцев у детей с тяжелой БЛД, далее ежегодно до достижения трехлетнего возраста при среднетяжелой, тяжелой БЛД
1	2	3
КТ ОГК	По показаниям	При задержке клинического выздоровления, при подозрении на развитие облитерирующего бронхиолита в исходе БЛД, врожденные пороки развития легких
ЭКГ		Чаще при развитии легочной гипертензии
ЭХО-КГ с определением давления в легочной артерии
Измерение АД		Для исключения артериальной гипертензии при каждом визите
Бронхофонография с бронхолитической пробой		При задержке клинического выздоровления или возобновлении рецидивов бронхиальной обструкции после периода их отсутствия, клинико-анамнестических признаках ее атопического генеза
Спирометрия
Аллергологическое, иммунологическое обследование

Лечение. Детям грудного и раннего возраста, страдающим среднетяжелой, тяжелой классической БЛД недоношенных, БЛД доношенных, для снижения частоты обострений и госпитализаций целесообразно назначение ингаляционной терапии Будесонидом (Пульмикортом) в дозе 400–500 мкг/сут с помощью компрессионных небулайзеров или в виде дозированных ингаляторов через спейсер с маской фликсотидом или бекотидом в эквивалентных дозах.

Показаниями для назначения базисной терапии ИКС являются следующие:

1) симптомы хронической респираторной недостаточности (тахипноэ, одышка) и бронхиальной обструкции вне обострения заболевания;

2) частые обострения заболевания на фоне ОР3;

3) стойкие рентгенографические изменения в виде персистирующей гиперинфляции;

4) развитие облитерирующего бронхиолита, бронхиальной астмы.

Отмена данных препаратов проводится постепенно (на 10 % дозы в неделю) в зависимости от тяжести болезни. Уменьшить дозу назначаемых ИКС позволяет одновременное использование ингаляционных бронхолитиков, которые могут назначаться при БЛД длительно. Дети, получающие ИКС, должны наблюдаться пульмонологом ежемесячно.

Критериями прекращения базисной терапии являются:

● отсутствие обострений заболевания при ОР3; ликвидация симптомов хронической ДН; нормализация показателей газов крови;

● уменьшение гиперинфляции на рентгенограмме органов грудной клетки; отсутствие развития ОБ, БА.

Дети с легкой и новой БЛД в базисной терапии ИКС не нуждаются.

Терапия обострений БЛД проводится в стационаре.

В терапии обострений БЛД применяют две основные группы препаратов ингаляционные стероиды и ингаляционные бронхолитики.

Ингаляционные стероиды наряду с такими положительными действиями, как ликвидация тахипноэ и одышки в покое, уменьшение частоты обострений БЛД и госпитализаций в связи с ними, уменьшение выраженности симптомов дыхательной недостаточности, оказывают о торможение альвеоляризации, что может усугублять течение БЛД. В связи с этим строго должны соблюдаться показания к назначению ИКС:

1) только у детей с тяжелой БЛД;

2) при классической форме БЛД;

3) при наличии респираторных симптомов (одышка, хрипы);

4) при осложнении БЛД легочной гипертензией;

5) при отсутствии иммунопрофилактики РСВ инфекции;

6) при развитии у ребенка с БЛД бронхиальной астмы, облитерирующего бронхиолита.

Ингаляционные стероиды не должны назначаться в случаях отсутствия симптомов бронхообструкции, в том числе вовремя ОРВИ.

Назначение ингаляционных бронхолитиков также должно осуществляется при наличии определенных показаний:

1) возможно назначать детям с БЛД только с клиническими признаками бронхообструктивного синдрома;

2) использование бронходилаторов, особенно длительное, должно подтверждаться клинической эффективностью.

Дозировка для беродуала: 1 кап./кг/ингаляцию растворяется в 2 мл 0,9 % раствора NaCl. Ингаляции проводятся с помощью небулайзера каждые 6–8 часов, только при клинически значимом бронхообструктивном синдроме коротким курсом или ситуационно. Длительное бесконтрольное применение ингаляционных бронхолитиков противопоказано.

Дети с тяжелой БЛД с развитием хронической ДН II–III степени, тяжелой ЛГ и хронического легочного сердца и гипоксемией (РаО2 менее 55 мм рт. ст., SaО2 менее 88 %) нуждаются в оформлении инвалидности и льготном лекарственном обеспечении, а также обеспечении ингаляторами, концентраторами кислорода и пульсоксиметрами.

Прогноз и исходы БЛД

Клиническое выздоровление при БЛД наступает у большинства больных. Оно обусловлено ростом легочной ткани. Исходом БЛД может быть хроническое заболевание легких (детей и подростков), аналогом которого может являться хронический бронхит. Интерстициальный пневмонит грудного ребенка имеет гистологическую картину, отличную от идиопатической интерстициальной пневмонии детей старшего возраста и взрослых.

Клинические и рентгенологические проявления эмфиземы легких достаточно трудно отделить от проявлений БЛД, эмфизема легких может явиться и исходом БЛД. У 8 % детей с БЛД формируется облитерирующий бронихиолит (ОБ): отмечается БОС, неоднородная вентиляция и неравномерная растяжимость отдельных участков легочной ткани, умеренная гипоксемия в покое, субатрофический эндобронхит, перибронхиальный и сегментарный пневмосклероз, единичные бронхоэктазы.

У большинства больных отмечается медленное улучшение и нормализация состояния через 6–12 месяцев, но у части больных нарушения сохраняются длительно: стойкое тахипноэ, периодический стридор, повторные пневмонии встречаются на первом году чаще значительно чаще, чем на втором.