Научная электронная библиотека
Монографии, изданные в издательстве Российской Академии Естествознания
3. ГЕМАТУРИЯ У ДЕТЕЙ
Анализ мочи не рекомендуется для рутинного скрининга детей без симптомов гематурии из-за его экономической неэффективности. Тем самым, гематурия у детей выявляется в одном из следующих случаев:
- возникновение выраженной гематурии;
- попутное обнаружение микрогематурии при возникновении симптомов урологических или других нефрологических заболеваний;
- случайное обнаружение микрогематурии при анализе мочи по другим показаниям.
В каждом из этих случаев первым шагом диагностики должно стать подтверждение гематурии путём микроскопии, поскольку существует много не связанных с патологией почек причин, могущих вызвать аномальное окрашивание мочи или ложные положительные результаты теста на кровь на мочевых полосках, результаты указаны в табл. 6.
Таблица 6
Некоторые причины красно-коричневого окрашивания мочи
|
Лекарственные препараты |
Хлорохин, препараты железа, изониазид, меланин, метронидазол, нитрофурантоин, рифампин, салицилаты, препараты серы |
|
Пищевые продукты |
Свекла, ежевика, ревень, пищевые красители |
|
Пигменты и токсичные вещества, выделяемые с мочой |
Гемоглобинурия*, миоглобинурия*, желчь, свинец, порфирия, ураты |
*Даёт ложный положительный результат теста на полосках.
.........................................................
Определение
Гематурия – присутствие крови в моче.
.........................................................
Этиология и патогенез
Происхождение гематурии объясняется множеством причин, связанных с механической травмой, нарушениями гемостаза, микробно-воспалительными процессами, кальциурией, образованием конкрементов в мочевой системе, васкулитами почечных сосудов, иммунокомплексными нефритами, патологией коллагена гломерулярных базальных мембран, кистозными дисплазиями и др. В целом, все причины развития гематурии могут быть разделены на две группы: гломерулярные и негломерулярные. Среди негломерулярных причин гематурии, в том числе макрогематурии, наиболее частыми оказываются кристаллурия, в том числе гиперкальциурия, инфекция мочевой системы, включая цистит, травмы; среди ренальных – гломерулонефриты.
Дифференцировка источника гематурии имеет принципиальное значение для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Более подробно причины развития гематурии рассматриваются в табл. 7.
Таблица 7
Наиболее частые причины гематурии
|
Гломерулярные болезни IgA-нефропатия Нефрит Шенлейн-Геноха Эндокапиллярный ГН (острый постинфекционный ГН) Синдром Альпорта Болезнь тонких базальных мембран МП ГН, ГН с полулуниями Нефрит при СКВ |
Опухоли Опухоль Вилмса и др. Травма (почек, мочевого пузыря, уретры) |
|
Негломерулярная гематурия Инфекции: – пиелонефрит/цистит – уретрит/простатит – шистосомоз Мочекаменная болезнь, нефрокальциноз: – обструкция – поликистоз почек Медуллярные болезни: – папиллонекроз – губчатая почка – туберкулез |
Прочие Люмбалгически-гематурический синдром Семейная телеангиэктазия Артериовенозные аномалии (фистулы) Химический цистит Эрозии МВП Инородные тела МВП Сдавление почечной вены (синдром Nutkracker) Симуляция (добавление крови в мочу) Коагулопатии (гемофилия и др., антикоагулянты), всегда сочетаются с другими геморрагическими симптомами |
Современные данные о гематурии можно получить из клинических рекомендаций «Гематурия у детей»
МКБ10: N02.9/ N00/ N07/ Q87.8/Q61.1
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года).
Профессиональные ассоциации: Союз педиатров России.
Кодирование по МКБ-10:
Острый нефритический синдром (N00).
Наследственная нефропатия (N07).
Q61.1 – Поликистоз почки, детский тип.
Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта.
Классификация
А – ренальная гематурия;
– экстраренальная гематурия;
Б – персистирующая гематурия;
– интермиттирующая гематурия;
В – бессимптомная изолированная микрогематурия;
– макрогематурия с изменением цвета мочи;
– микрогематурия с протеинурией > 0,5 г/л;
– микрогематурия с клиническими симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т. д.).
Диагностика
Существует несколько количественных критериев определения гематурии: наличие 3 и более эритроцитов в поле зрения не центрифугированной мочи или 5 и более эритроцитов в поле зрения при х40-микроскопии мочи, центрифугированной при центробежном ускорении 750 g.
Макрогематурия всегда указывает на наличие патологии. Однако красный цвет мочи не обязательно обусловлен макрогематурией – он может изменяться под влиянием некоторых пищевых продуктов, лекарственных препаратов, а также вследствие экскреции с мочой порфиринов. Поэтому каждый такой эпизод должен быть подтвержден с помощью диагностических полосок или микроскопией осадка мочи. Выявление причин гематурии требует следования определенному алгоритму диагностики, табл. 8.
Жалобы и анамнез
При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на:
- отягощенный семейный анамнез (наличие гематурии у ближайших родственников, патологии со стороны органа слуха и зрения, ХПН, мочекаменной болезни);
- наличие перенесенной в течение предшествующих 2–4 недель ОРВИ, инфекции верхних дыхательных путей, фарингита и пр.;
- наличие геморрагической сыпи, абдоминального, суставного синдрома;
- дизурические явления.
Таблица 8
Алгоритмы диагностики при гематурии
|
Жалобы/клинические симптомы |
Предположительный диагноз |
Дополнительное обследование |
|
1 |
2 |
3 |
|
Отягощен семейный анамнез (гематурия, хроническая почечная недостаточность (ХПН), тугоухость |
Наследственный нефрит |
– оценка почечных функций (при прогрессировании – повышение уровня креатинина и снижение скорости клубочковой фильтрации); – определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной), также характерна гематурия; – нефробиопсия (с электронной микроскопией и иммуногистохимическим исследованием – установление морфологического диагноза болезни тонких базальных мембран, синдрома Альпорта); – оценка слуха (двусторонняя нейросенсорная тугоухость) и зрения (характерные изменения при синдроме Альпорта – передний лентиконус, перимакулярные пятна на сетчатке) |
|
Отягощен наследственный анамнез (мочекаменная болезнь) |
Мочекаменная болезнь |
– диагностики (УЗИ, рентген брюшной полости, КТ, МРТ по показаниям – выявление конкрементов, обструкции); – повышенная экскреция солей с мочой |
|
Фарингит, инфекция верхних дыхательных путей (в течение предшествующих 2–4 недель) |
Острый постинфекционный гломерулонефрит |
– определение уровня антистрептолизина-О (ACЛ-О, характерно повышение), С3 фракции комплемента (характерно снижение); – оценка почечных функций (часто – снижение скорости клубочковой фильтрации); – определение уровня протеинурии (выраженная); – измерение АД (характерна артериальная гипертензия) |
|
Дизурия |
Инфекция мочевыводящих путей |
– посев мочи на стерильность (рост патогенной микрофлоры); – УЗИ почек и мочевого пузыря (аномалия мочевыводящих путей, расширение ЧЛС, воспалительные изменения со стороны мочевого пузыря) |
|
1 |
2 |
3 |
|
Геморрагическая сыпь, абдоминальный и суставной синдром |
Пурпура Шенлейна-Геноха, тромбоцитопения, другие коагулопатии |
(тромбоцитопения); – коагулограмма (признаки гипокоагуляции); – определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной); – измерение АД (часто – повышенное) |
|
Боль в брюшной полости |
Травма Инфекция мочевыводящих путей Мочекаменная болезнь Опухоль |
– визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентгенография органов брюшной полости, КТ, МРТ – объёмные образования, конкременты, обструкции и др.); – посев мочи на стерильность (рост патологической микрофлоры); – исследование экскреции солей в суточной моче или в пересчете на креатинин мочи (повышение) |
Лабораторная диагностика
В качестве диагностического метода рекомендуется проведение клинического анализа мочи с подсчетом количества эритроцитов и уточнения наличия и выраженности протеинурии. Рекомендовано проведение исследования морфологии эритроцитов в моче для дифференцирования ренальной (гломерулярной) и экстраренальной гематурии. Используют светооптическую микроскопию (СМ) или фазово-контрастную микроскопия (ФКМ).
Рекомендовано исследование уровня экскреции солей кальция, фосфора, мочевой кислоты и оксалатов с мочой (в суточной моче, либо в пересчете на креатинин мочи).
Рекомендовано проведение общеклинического анализа крови (для выявления наличия анемии, тромбоцитопении), проведение биохимического анализа крови с определением сывороточных уровней креатинина и мочевины (для оценки фильтрационной функции почек) и электролитного состава крови, проведение скринингового исследования показателей гемостаза (активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), тромбинового времени (ТВ), международного нормализованного отношения (МНО). протромбинового индекса (ПТИ), количества фибриногена, активности факторов свертывания в крови, VIII и IX), а также определение времени кровотечения и времени свертывания, исследование титра АСЛ-О и уровня С3-компонента комплемента в крови, проведение скринингового анализа крови на серологические маркеры аутоиммунной патологии (анти-ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA (АНЦА)).
Инструментальная диагностика
Рекомендовано проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевой системы с целью выявления признаков структурных аномалий почек и мочевыводящих путей, воспалительных изменений, объемных образований, конкрементов, нефрокальциноза.
При подозрении на наличие конкремента в мочеточнике, обструкции, опухоли или аномалии почечных сосудов (синдром Nutcracker) рекомендовано проведение обзорной рентгенографии брюшной полости и/или компьютерной томографии и/или магнитно-резонансной томографии органов мочевой системы.
При подозрении на наличие патологии, потенциально опасной развитием прогрессирующего почечного повреждения с риском перехода в хроническую почечную недостаточность, для верификации диагноза рекомендовано проводить морфологическое исследование почечной ткани.
Лечение
Поскольку в достаточно большом проценте случаев выявленная гематурия может исчезнуть спонтанно, тактика может быть наблюдательной при условии контроля почечной функции.
Тактика терапевтических подходов определяется в зависимости от причин гематурии. Рекомендовано назначение диеты и увеличение
объема принимаемой жидкости.
Ведение пациентов
При выявлении микрогематурии без экстраренальных проявлений первичное обследование возможно проводить в амбулаторных условиях или в специализированном дневном стационаре. При наличии экстраренальных симптомов и/или острого появления гематурии, в том числе, при появлении макрогематурии комплекс диагностических и, при необходимости, лечебных мероприятий проводится в специализированном педиатрическом стационаре. Первичная госпитализация при выявлении гематурии занимает в среднем 14 дней (верификация диагноза и терапия), в дальнейшем госпитализация требуется при рецидивах макрогематурии и ежегодно – с целью контрольного планового обследования.
Наблюдение за пациентом проводится в амбулаторно-поликлинических условиях с регулярным контролем общеклинических анализов мочи и крови, динамическим мониторингом функционального состояния почек (б/х анализ крови с определением уровня сывороточного креатинина, анализ мочи по Зимницкому).
При Синдроме Альпорта показана госпитализация в стационар с целью контрольного обследования 1 раз в 6 месяцев, амбулаторное наблюдение. С наступлением хронической почечной недостаточности проводится комплекс мероприятий по лечению артериальной гипертензии, анемии, электролитных и костно-минеральных нарушений, диализ и трансплантация почки.
Исходы и прогноз
Зависит от причин гематурии и определяется тяжестью течения основного заболевания.
В целом, при изолированной гематурии прогноз скорее благоприятен.
Прогностически неблагоприятны сочетание гематурии с протеинурией или с нефротическим синдромом, синдром Альпорта, системная красная волчанка, экстракапиллярный нефрит, поликистоз почек, тубулоинтерстициальный нефрит, туберкулез, IgA-нефропатия с нефротическим синдромом и гипертензией, опухоли.