Научная электронная библиотека

Монографии, изданные в издательстве Российской Академии Естествознания

АКТУАЛИЗАЦИЯ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ ПО ДЕТСКОЙ НЕФРОЛОГИИ

Шапошникова Н. Ф., Давыдова А. Н.,

7. ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ

Внедрение концепции ХБП в практическую работу системы национального здравоохранения следует рассматривать как важный стратегический подход к снижению общей и сердечно-сосудистой смертности, увеличению продолжительности жизни населения, а также к снижению расходов на госпитальное лечение осложнений нарушения функции почек и проведение заместительной почечной терапии.

Современные данные о ХБП можно получить из Национальных рекомендаций «Хроническая болезнь почек: основные принципы скрининга, диагностики, профилактики и подходы к лечению», 2012.

Быстрый рост в популяции числа больных со сниженной функцией почек – не узкоспециальная, а общемедицинская междисциплинарная проблема, имеющая серьезные социально-экономические последствия. Она требует, с одной стороны, перестройки и усиления нефрологической службы – не только за счет открытия новых диализных центров и развития трансплантологии, но и укрепления ее структур, направленных на проведение этиотропного, патогенетического и нефропротективного лечения с целью предотвращения терминальной почечной недостаточности. С другой стороны – необходима всемерная интеграция нефрологии и первичного звена здравоохранения, а также других специальностей с целью проведения широких профилактических мероприятий, ранней диагностики ХБП, обеспечения преемственности лечения и эффективного использования имеющихся ресурсов.

...................................................

Определение

Под ХБП следует понимать наличие любых маркеров, связанных с повреждением почек и персистирующих в течение более трех месяцев вне зависимости от нозологического диагноза.

...................................................

Современные данные о ХБП можно получить из клинических рекомендаций «Хроническая болезнь почек (ХБП)»

N18.1/N18.2/N18.3/N18.4/N18.5/N18.9.

Год утверждения: 2019, разработчик клинической рекомендации: Ассоциация нефрологов.

Под маркерами повреждения почек следует понимать любые изменения, выявляющиеся при клинико-лабораторном обследовании, которые отражают наличие патологического процесса в почечной ткани, представленные в табл. 12.

Таблица 12

Основные признаки,
позволяющие предполагать наличие хронической болезни почек

Маркер	Примечания
Повышенная альбуминурия/ протеинурия	У каждого больного с ХБП следует выполнять исследование уровня альбуминурии/протеинурии, поскольку этот показатель имеет важное значение для диагностики ХБП, оценки прогноза ее течения, риска сердечно-сосудистых осложнений, а также выбора тактики лечения
Стойкие изменения в осадке мочи	Эритроцитурия (гематурия), цилиндрурия, лейкоцитурия (пиурия)
Изменения электролитного состава крови и мочи	Изменения сывороточной и мочевой концентрации электролитов, нарушения кислотно-щелочного равновесия и др. (в том числе характерные для «синдрома канальцевой дисфункции», синдром Фанкони, почечные тубулярные ацидозы, синдромы Барттера и Гительмана, нефрогенный несахарный диабет и т. д.)
Изменения почек по данным лучевых методов исследования	Аномалии развития почек, кисты, гидронефроз, изменение размеров почек и др.
Патоморфологические изменения в ткани почек, выявленные при прижизненной нефробиопсии	Признаки активного необратимого повреждения почечных структур, специфические для каждого хронического заболевания почек, и универсальные маркеры нефросклероза, указывающие на «хронизацию» процесса
Стойкое снижение скорости клубочковой фильтрации менее 60 мл/мин/1,73 м2	Указывает на наличие ХБП даже при отсутствии повышенной альбуминурии/протеинурии и других маркеров повреждения почек

 

Следует подчеркнуть, что понятие ХБП, в первую очередь, направлено на необходимость выявления факта персистирующего повреждения почек и оценки их глобальной функции. В то же время, оно ни в коей мере не отменяет этиологического подхода к диагностике и терапии конкретного заболевания почек.

Необходимость установления нозологического диагноза и включение первичной патологии почек в концепцию ХБП вновь были подчеркнуты в последних предложениях KDIGO [Levey AS и соавт., 2010], что так же соответствует и традициям отечественной медицины.

Термин ХБП должен указываться в диагнозе после описания нозологической формы и проявлений основного почечного заболевания.

Следует отметить, что соответствующие изменения были внесены в МКБ-10 [http://www.who.int/classifi cations/icd/ICD-10 %20Updates %202007.pdf], в которой устаревший термин «хроническая почечная недостаточность» был заменен на термин «хроническая болезнь почек» (код N18). Коды N18.1–N18.5 следует использовать для обозначения стадий ХБП, табл. 13.

Это устраняет препятствия для широкого внедрения диагноза ХБП в отечественную практику медицинского статистического учета, использующудля кодировки заболеваний систему МБК-10.

Таблица 13

Соответствие стадий ХБП кодировке МКБ-10

Стадии ХБП	Код МКБ-10*
С1	N18.1
С2	N18.2
С3а	N18.3
С3б	N18.3
С4	N18.4
С5	N18.5

*Кодом N18.9 обозначаются случаи ХБП с неуточненной стадией.

Всем лицам с наличием хотя бы одного из факторов риска ХБП следует проводить регулярные обследования с определением рСКФ и уровня альбуминурии/протеинурии не реже 1 раза в год.

Проблема скрининга хронической болезни почек, учитывая ее высокую распространенность и трудности ранней диагностики, очень серьезна. Решение данной задачи возможно только при тесном сотрудничестве нефрологов и врачей общей практики, кардиологов, урологов, других специалистов. Объем и частота исследований, подходы к скринингу ХБП у представителей тех или иных групп риска должны включаться в соответствующие Национальные Рекомендации.

Основные показания к амбулаторной консультации нефролога:

Впервые выявленные и подтвержденные при повторном исследовании:

• Протеинурия.
• Альбуминурия ≥ 30 мг/сут (мг/г).
• Гематурия.
• Снижение СКФ до уровня менее 60 мл/мин/1,73 м2.
• Повышение креатинина или мочевины крови.
• Артериальная гипертония, впервые выявленная. Резистентная к лечению артериальная гипертония.
• Нарушение концентрационной функции почек, канальцевые нарушения (никтурия, полиурия, стойкая депрессия удельного веса мочи, глюкозурия при нормальном уровне сахара в крови).
• Признаки синдрома Фанкони, других тубулопатий, резистентного рахита у ребенка, особенно в сочетании с нарушением физического развития.

Основные показания к специализированному нефрологическому стационарному обследованию:

• Олигурия (диурез менее 500 мл/сут), анурия.
• Быстропрогрессирующее снижение функции почек (удвоение уровня креатинина крови менее чем за 2 месяца).
• Впервые выявленное снижение СКФ до уровня ниже 30 мл/мин.
• Нефротический синдром (протеинурия более 3 г/сут, гипоальбуминемия).
• Впервые выявленный выраженный мочевой синдром (протеинурия более 1 г/сут).

Основные задачи нефрологического обследования:

• Установить нозологический диагноз.
• Уточнить стадию ХБП.
• Выявить осложнения ХБП.
• Выявить сопутствующие заболевания.
• Исследовать возможные факторы риска прогрессирования ХБП.

В настоящее время следует рекомендовать следующую стратификацию тяжести ХБП по уровню СКФ, табл. 14.

Имеющиеся к настоящему времени данные, определенно указывают на то, что риски общей и сердечно-сосудистой смертности, острого повреждения почек и прогрессирования ХБП существенно отличаются в зависимости от уровня мочевой экскреции альбумина в любом диапазоне СКФ.

В табл. 15 представлена модификация стратификации мочевой экскреции альбумина, предложенная KDIGO [Levey AS и соавт., 2010].

Таблица 14

Стратификация стадий ХБП по уровню СКФ Стадии по СКФ,
описание и границы (мл/мин/1,73 м2)

Обозначение	Характеристика	Уровень СКФ
С1	Высокая или оптимальная	> 90
С2	Незначительно сниженная	60–89
С3а	Умеренно сниженная	45–59
С3б	Существенно сниженная	30–44
С4	Резко сниженная	15–29
С5	Терминальная почечная недостаточность	< 15

 

Таблица 15

Индексация альбуминурии/протеинурии
Индексация, описание и границы (альбумин, мг / креатинин, г)

А0	А1	А2	А3	А4
Оптимальная	Повышенная	Высокая	Очень высокая	Нефротическая
< 10	10–29	30–299	300–1999*	≥ 2000**

* Соответствует суточной протеинурии ≥  0,5 г.

** Соответствует суточной протеинурии ≥  3,5 г.

У больных с А3–А4, что соответствует протеинурии ≥  0,5 г/сут, для оценки тяжести поражения почек вместо исследования альбуминурии, с точки зрения экономии бюджета, можно использовать определение общего белка в суточной моче (суточная протеинурия) или отношения общий белок/креатинин в утренней порции мочи.

Для оценки функции почек у детей используется формула Шварца (Schwartz):

СКФ = k × Рост/SCr,

где Рост, см; SCr – концентрация креатинина в сыворотке крови; k – возрастной коэффициент, табл. 16.

Таблица 16

Значения k для формулы Шварца

Возраст	k для SCr, мг/100 мл	k для SCr, мкмоль/л
< 1 года	0,33	29
> 1 года	0,45	40
2–12 лет	0,55	49
13–21 год М	0,70	62
13–21 год Ж	0,55	49

 

Таблица 17

Нормальные значение СКФ у новорожденных, детей и подростков

Возраст	Значение СКФ ± SD, мл/мин/1,73 м2
29–34-я нед. ГВ* – 1-я нед. постнатального возраста	15,3 ± 5,6
29–34-я нед. ГВ – 2–8-я нед. постнатального возраста	28,7 ± 13,8
29–34-я нед. ГВ > 8-й нед. постнатального возраста	51,4
Новорожденные: 1-я нед.	41 ± 15
Новорожденные: 2–8-я нед.	66 ± 25
Дети первого года > 8 нед. от рождения	96 ± 22
2–12 лет	133 ± 27
13–18 лет (мальчики)	140 ± 30
13–18 лет (девочки)	126 ± 22

 

Существуют ряд ситуаций, в которых использование расчетных методов оценки СКФ некорректно:

• нестандартные размеры тела (пациенты с ампутацией конечностей);
• выраженные истощение и ожирение (ИМТ < 15 и > 40 кг/м2)
  (см. приложение 1);
• беременность;
• заболевания скелетной мускулатуры (миодистрофии);
• параплегия и квадриплегия;
• вегетарианская диета;
• быстрое снижение функции почек (острый и быстро прогрессирующий гломерулонефрит, острое почечное повреждение);
• необходимость назначения токсичных препаратов, выводимых почками (например, химиотерапия) – для определения их безопасной дозы;
• при решении вопроса о начале заместительной почечной терапии;
• больные с почечным трансплантатом.

Этиология ХБП у детей

В отличие от взрослых, у которых преобладающими причинами ХБП являются сахарный диабет и артериальная гипертензия, для детского возраста характерны врожденные заболевания. В настоящее время известно, что развитию ХБП у детей способствуют генетические, эндогенные, демографические (пол, возраст) и комплекс экзогенных факторов. В нефрологии выделяют 4 группы факторов риска, которые влияют на развитие и течение ХБП:

I. Факторы, влияющие на развитие ХБП:

* отягощенный семейный анамнез – наличие у родственников ХБП;

* снижение размеров и объема почек (гипоплазия почек);

* низкий вес при рождении или недоношенность (количество нефронов непосредственно коррелирует с массой тела при рождении, таким образом, эти дети имеют низкое число нефронов и аномальные клубочки, что приводит к гиперфильтрации оставшихся клубочков, протеинурии и тХПН в отдаленном возрастном периоде);

* низкий материальный доход (социальный статус) и образовательный уровень семьи.

II. Факторы риска, которые инициируют ХБП:

* инфекции мочевой системы на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса, * мочекаменной болезни, обструкции мочевых путей, нейрогенной * дисфункции мочевого пузыря;

* наличие сахарного диабета I и II типов;

* острая почечная недостаточность в результате перинатальной гипоксемии или других острых повреждений почек;

* гемолитико-уремический синдром;

* генетическая предрасположенность;

* гипертензия в анамнезе, в частности в результате тромбоза почечной артерии или почечной вены, в перинатальном периоде;

* аутоиммунные заболевания;

* токсическое воздействие лекарств.

III. Факторы риска, которые приводят к прогрессированию ХБП:

* генетические – семейные случаи ХБП указывают на существование генетической предрасположенности к прогрессирующим нефропатиям; многочисленные исследования позволяют предположить связь ХБП с определенными вариантами (полиморфизмом) генов, кодирующих различные медиаторы прогрессирования ХБП, в том числе и компоненты ренин-* ангиотензин-альдостероновой системы;

* нарушение уродинамики;

* высокая степень протеинурии (увеличение протеинурии приводит к токсическому воздействию на подоциты и нарушению их функции);

* гиперфильтрацию в сохранившихся нефронах;

* неадекватный контроль гипергликемии, участие метаболических факторов (липидурия, лептинемия и др.);

* нарушение внутрипочечной гемодинамики и системы гемостаза;

* действие цитокинов и фактора роста;

* токсическое воздействие (бактерии, вирусы, лекарственные препараты, мочевая кислота, кальций, щавелевая кислота, курение и др.).

IV. Факторы риска терминальной стадии ХБП:

* низкая диализная доза;

* временный сосудистый доступ;

* анемия;

* низкий уровень альбумина;

* позднее начало почечной заместительной терапии.

Профилактика и основные подходы к лечению хронической болезни почек

Подходы к первичной профилактике ХБП неотделимы от мероприятий по ее скринингу и выявлению факторов риска. Основой первичной профилактики ХБП являются диспансерное наблюдение представителей групп риска, разработка индивидуальных медицинских рекомендаций по контролю модифицируемых факторов риска и контроль за их выполнением.

Вторичная профилактика ХБП должна быть одновременно направлена на замедление темпов прогрессирования ХБП (ренопротекция) и предупреждение развития сердечно-сосудистой патологии (кардиопротекция).

Объем и направленность лечебно-диагностических мероприятий у больных с ХБП определяется выраженностью снижения функции почек (стадией ХБП), табл. 18.

Неотъемлемым компонентом лечебного процесса и профилактических мероприятий при заболеваниях почек является диетотерапия. Именно при этих заболеваниях очень важна своевременная коррекция пищевых рационов основными нутриентами.

Таблица 18

Направленность практических мероприятий по профилактике
и ведению хронической болезни почек в зависимости от ее стадии

Стадия	Рекомендуемые мероприятия
Наличие факторов риска развития ХБП	Регулярный скрининг ХБП, мероприятия по снижению риска ее развития
С1	Диагностика и этиотропное лечение основного заболевания почек Коррекция общих патогенетических факторов риска ХБП с целью замедления темпов ее прогрессирования Диагностика состояния сердечно-сосудистой системы и коррекция терапии Контроль факторов риска развития и прогрессирования сердечно-сосудистых осложнений
С2	Мероприятия по стадии 1 + Оценка скорости прогрессирования и коррекция терапии
С3а – С3б	Мероприятия по стадии 2 + Выявление, профилактика и лечение системных осложнений дисфункции почек (анемия, дизэлектролитемия, ацидоз, гиперпаратиреоз, гипергомоцистеинемия, белково-энергетической недостаточности и др.)
С4	Мероприятия по стадии 3 + Подготовка к заместительной почечной терапии
С5	Заместительная почечная терапия + Выявление, профилактика и лечение системных осложнений почечной недостаточности (анемии, нарушений водно-электролитного, кальций-фосфатного баланса, ацидоза, гипергомоцистеинемии, белково-энергетической недостаточности)

 

Определенные пищевые ограничения рекомендуется вводить уже на 1 стадии ХБП, когда поражение почечной ткани еще не сопровождается клинико-лабораторными признаками функциональной недостаточности почек.

Соблюдение предписанной врачом при хронической болезни почек диеты преследует несколько целей:

• снижение нагрузки на работающие в усиленном режиме нефроны;
• частичная коррекция уровня циркулирующих в крови азотистых продуктов обмена;
• улучшение показателей кислотно-основного равновесия, минерального, липидного, углеводного видов обмена.

Чем сильнее падает у пациента СКФ, тем большее значение приобретает диета. При заболеваниях почек на стадии субкомпенсации специальный режим питания оказывает поддерживающее и профилактическое действие. А вот при нарастании признаков почечной недостаточности особое питание становится одним из основных лечебных мероприятий.

Диета на додиализных (1–4) стадиях хронической болезни почек малобелковая, с уменьшением потребления продуктов, содержащих большое количество фосфора, калия, натрия (соли), но с достаточной калорийностью. Необходимо строго следить за потребляемым количеством жидкости.

При 1 стадии ХБП для взрослых пациентов обычно не требуется ограничения белка – за норму можно принять суточное количество потребляемого белка 1,0 г/кг массы тела. Это будет составлять около 13 % общего энергообеспечения. Но дети с ХБП должны получать полную возрастную норму белка в сутки, что предотвратит их отставание в умственном и физическом развитии. Калорийность рациона не должна превышать 35 ккал/кг/сут, количество потребляемой жидкости не более 2 л/сут. Ограничивается потребление натрия до 2,4 г/сут. Ограничения потребления калия (содержание его в рационе составляет 4 г/сут. и больше) и фосфора не требуется. При составлении диеты предпочтение должно отдаваться растительным жирам и сложным углеводам.

Во 2 стадии хронической болезни почек обычно несколько ограничивается потребление белка (не ниже 0,8 г/кг/сут). В рацион входят обычные продукты питания. Около 60 % белка должны составлять протеины высокой биологической ценности (белок мяса, рыбы, сои, яичный протеин). Энергетическая ценность рациона – 35 ккал/кг/сут (55 % – углеводы, 35 % – жиры). Преимущество имеют полиненасыщенные жиры, сложные углеводы, ограничиваются продукты с высоким содержанием холестерина. Поступление натрия, воды, фосфора и калия равнозначно, как и в первой стадии ХБП.

Диета при ХБП 3–4 стадии корректируется таким образом, чтобы суточное поступление протеина составляло в среднем 0,6 г/кг рекомендованного веса тела.

Более жесткие ограничения нерациональны и могут приводить к ухудшению состояния человека с ХБП и возможного развития недостаточности питания (НП).

Рационы с более резким ограничением белка рекомендованы короткими курсами (около месяца) только у больных, которым в ближайшее время нет возможности проводить диализное лечение. Такие подходы к лечебному питанию частично купируют проявления уремии (тошнота, рвота, кожный зуд и пр.). Чтобы не снижать калорийность рациона (не менее 30 ккал/кг/сут), в составе рациона рекомендуется увеличить количество растительных жиров, а также углеводов (как сложных, так и рафинированных).

В этих стадиях усилия направлены и на выявление и лечение осложнений, главным образом, артериальной гипертензии. Наряду с обязательной лекарственной терапией более строго ограничивается потребление натрия (2,3–2,4 г/сут) и жидкости до 2 л/сут при сохраненном диурезе. В некоторых случаях (например, при злокачественной артериальной гипертензии) врач рекомендует полностью исключить поваренную соль из рациона. При уменьшении диурезе (олигоурии) рекомендуется потребление жидкости (в том числе жидкой пищи) за сутки на 400–500 мл больше, чем выделено накануне с мочей. При обильном потоотделении врач может дать предписания об увеличении количества жидкости. Самовольно корректировать питьевой режим нежелательно.

Снижается потребление калия до 2–4 г/сут и фосфора до 0,8–1,0 г/сут.

В период додиализной диеты при заболеваниях почек предпочтение обычно отдается белковым продуктам животного происхождения, так как именно в них содержатся незаменимые аминокислоты. Рекомендуется также замещать часть поступающего с пищей белка на кетоаналоги незаменимых кислот, чаще всего для этого в меню вводят белковый изолят сои либо назначают препарат «Кетостерил»). Это позволяет существенно снизить азотную нагрузку на почки и сократить количество поступления фосфора.

В 5 стадии хронической болезни почек, когда заместительная почечная терапия (ЗПТ) еще не начата, ограничение белка в рационе в смысле нефропротекции уже ничего не дает. Тем не менее ограничивать белок с пищей необходимо с целью уменьшения уремических проявлений, тяжело переносимых пациентами (тошнота, рвота, жажда и пр.). Кроме этого, многие больные сами уменьшают себе прием пищи из-за резкого уменьшения аппетита (вплоть до анорексии) в терминальной стадии почечной недостаточности. Все же, пока не начато лечение диализом, в пятой стадии ХБП необходимо строго следить за тем, чтобы пациенты употребляли минимум калия, натрия, фосфора и жидкости. Сбалансированный полноценный рацион питания. Контроль пищевого статуса, обучение принципам лечебного питания, ведение дневников питания.

Любое тяжелое заболевание почек приводит к прогрессирующему уменьшению числа функционирующих нефронов. С определенного момента механизмы прогрессирования поражения почек одинаковы при любом заболевании, будь то первичное гломерулярное поражение,
тубулоинтерстициальный процесс или врожденные диспластические изменения паренхимы. Итог патологического процесса – гломерулярный склероз в сочетании с тубулоинтерстициальным фиброзом и канальцевой атрофией, что представляет общий гистопатологический исход независимо от его основной причины.

Хотя за последние десятилетия произошло существенное увеличение долгосрочного выживания детей и подростков с тХПН, в развитых странах общая (на диализе и после трансплантации) 10-летняя выживаемость достигает лишь 80 %, а летальность по возрастам все еще в 30–150 раз выше, чем среди детей без тХПН. В большой мере это связано с тем, что ХБП имеет тенденцию к прогрессированию и является фактором, способствующим высокой летальности, причем большую роль при этом играют осложнения, в частности поражение сердечно-сосудистой системы. Следует помнить о том, что в детском возрасте возможно обратное развитие хронического повреждения почек и восстановление функции органа, поэтому раннее выявление, своевременное лечение болезней почек является важной предпосылкой для предупреждения или отдаления от ее неблагоприятного исхода.

Представленные рекомендации не только обобщают принятые в мире подходы к решению данной проблемы, но и используют результаты отечественных исследований и накопленный на сегодняшний день опыт адаптации иностранных и международных рекомендаций по ХБП к российским условиям. Очевидно, что дальнейшие перспективы внедрения концепции ХБП в практику отечественного здравоохранение связаны не только с совершенствованием основных ее положений, но и с разработкой более детальных рекомендаций по отдельным направлениям ведения больных с дисфункцией почек.