Научная электронная библиотека
Монографии, изданные в издательстве Российской Академии Естествознания

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга встречается крайне редко. Однако дифференциальная диагностика этого буллезного дерматоза важна для назначения адекватной терапии, включающей препараты сульфонового ряда. Типичная иммуноморфологическая картина делает использование меченых антител особенно результативным при постановке диагноза.

Клинически заболевание проявляется сильным зудом, жжением, покалыванием в местах высыпаний. Везикулы, пузыри и уртикароподобные эритематозные элементы локализуются симметрично на локтях, коленях, ягодицах, разгибательной поверхности предплечий, волосистой части головы, иногда на лице и ладонях. Возможна генерализация процесса. Мелкие напряженные пузырьки, преимущественно на эритематозном фоне, склонны к группировке, циклическому, приступообразному развитию, сопровождающемуся жжением и зудом (рис. 21).

Подэпидермальные пузыри, причиной возникновения которых являются деструктивные изменения, индуцированные отложениями гранул иммунных комплексов, локализуются в сосочковом слое верхних отделов дермы, иногда под самой базальной мембраной эпидермиса (рис. 22, a). При тщательном исследовании установлено, что базальная мембрана эпидермиса не вовлечена в процесс. Это является одним из дифференциально-диагностических признаков при сравнении с другими аутоиммунными буллезными дерматозами дермо-эпидермального соединения (буллезный пемфигоид, линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз).

Известно, что в сыворотке крови больных обнаружены антитела к ряду компонентов соединительной ткани и белку злаков пшеницы и ржи - глютену. Это позволяет думать о возможном антигенном сходстве между белковыми структурами злаков и какого-либо из компонентов соединительной ткани дермы. При обработке срезов кожи больных меченой сывороткой, против основных классов иммуноглобулинов, отмечается типичная для этого заболевания картина гранулярных отложений, содержащих иммуноглобулин класса А, в верхних отделах дермы, иногда тесно прилегающих к эпидермису. Они либо заполняют территорию сосочков дермы, либо располагаются под базальной мембраной эпидермиса (рис. 22, b).

При исследовании срезов кожи больного, не обработанных антисывороткой, обнаруживается аутофлюоресценция тонких эластических (окситалановых) волокон, расположенных на территории сосочков и направленных в сторону базальной мембраны эпидермиса. Обнаружена территориальная связь между гранулами иммунных комплексов и этими тонкими эластическими волокнами сосочков дермы. Вне сосочков окситалановые волокна также направлены практически перпендикулярно к базальной мембране эпидермиса, что соответствует характеру расположения IgА-положительных гранул в зоне дермо-эпидермального соединения.

Известно, что при образовании иммунных комплексов один из двух активных центров антител может оказаться свободным, т.е. сохраняется возможность реакции с дополнительной молекулой того же антигена или аналогичной детерминантой гетерологичного белка. Антигены, имеющие общие детерминанты, определяют как перекрестно-реагирующие. Не исключено, что окситалан эластических волокон кожи и глютен являются перекрестно-реагирующими антигенами. В таком случае понятна избирательная локализация при герпетиформном дерматите Дюринга гранул иммунных комплексов в зоне расположения этих тонких эластических волокон. Большинство образовавшихся в лимфатических узлах кишечника после всасывания глютена иммунных комплексов подвергается в организме разрушению. Однако, при образовании слишком большого количества иммунных комплексов или истощении системы фагоцитирующих клеток комплексы попадают через кровоток в верхние отделы дермы в процессе элиминации. В этих случаях иммунные комплексы за счет свободных активных центров антител реагируют с детерминантами окситалана, фиксируясь на волокнистых структурах. Более тонкие механизмы, участвующие в развитии патологического процесса при герпетиформном дерматите Дюринга, подлежат изучению.

Особенностью лечения больных герпетиформным дерматитом Дюринга является применение безгютеновой диеты и назначение препаратов сульфонового ряда, благоприятно влияющих на состояние слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и благодаря этому сглаживающих клинические проявления болезни.

a

a

b

b

Рисунок 21. Клинические проявления герпетиформного дерматита Дюринга.

a - на коже в области локтевых сгибов множественные эрозии, на поверхности которых сформировались сухие геморрагические корочки;

b - напряженные пузырьки и пузырь с прозрачным содержимым на отечном эритематозном фоне, склонные к группировке и герпетиформным расположениям, часть пузырьков вскрылись с образованием эрозий, корок, не склонных к периферическому росту.

a

a

b

b

Рисунок 22. Исследование материала больных герпетиформным дерматитом Дюринга. х 400.

a - b - криостатные срезы клинически интактного участка кожи больной: a - окраска гематоксилином и эозином. Подэпидермальный пузырь в сосочковом слое дермы с единичными эозинофилами в подэпидермальном пузыре; b - обработка меченой сывороткой против иммуноглобулина класса А. Прямой метод иммунофлюоресценции. Гранулы иммунных комплексов в сосочковом слое дермы (стрелка) под базальной мембраной эпидермиса.


Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»
(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

«Фундаментальные исследования» список ВАК ИФ РИНЦ = 1.074