Научная электронная библиотека
Монографии, изданные в издательстве Российской Академии Естествознания

5.2. Внутрикостные блокады в лечении лицевой боли у пациентки с гемиатрофией лица (болезнь Парри-Ромберга)

Болезнь Парри-Ромберга (описана британским врачом C.H. Parry, 1755–1822, позднее – немецким врачом M.H. Romberg, 1795–1873; синоним – прогрессирующая гемиатрофия лица) – болезнь неясной этиологии, проявляющаяся в детском или юношеском возрасте, в некоторых источниках описаны случае заболевания развившиеся в 5–8-летнем возрасте [1, 3, 7, 10]. Распространенность выше у женщин, чем у мужчин, в соотношении примерно 3:02, левая сторона поражается чаще, чем правая. Предполагаемым этиологическим фактором является: в анамнезе травмы лица черепа, инфекционные заболевания. В некоторых случаях болезнь оказывается синдромом системной склеродермии по типу «удара саблей», сирингомиелии, опухоли, эхинококкоза мозга, повреждения верхнего симпатического узла. В ряде случаев имеет значения поражения гипоталамуса, симпатического ствола. Современные научные данные предлагают рассматривать мультифакторный генез заболевания, с поражением любого звена в цепи взаимодействия регулирующих систем организма: нервной, иммунной, эндокринной и др. [2, 4, 5, 6, 12, 13].

Клиническии заболевание проявляется односторонней атрофией кожи, подкожной клетчатки и мышц лица, языка, голосовой складки и гортани, выпадением волос, ресниц и бровей, синдромом Горнера, атрофией костей лицевого черепа. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку. У некоторых пациентов могут отмечаться эпиприступы, головные и лицевые боли. Дифференциальную диагностику проводят с сирингомиелией, опухолями VII пары и шейно-симпатического узла, поздними проявленими боррелиоза, системной склеродермии, идиопатической атрофодермии Пазини – Пьерини, синдромом Гольденхара. Лечение: симптоматическое. Для устранения косметологического дефекта используется оперативное лечение [8, 9, 11].

Приводим клиническое наблюдение применения внутрикостных блокад у пациентки с тригеминальной болью на стороне гемиатрофии лица.

Пациентка М., 56 лет поступила в дневной стационар неврологического профиля с жалобами на приступоорбразные боли в правой (атрофичной) половине лица, снижение зрения, на неполное смыкание правого века, сухость и неприятные ощущение в правом глазу, периодические головные боли, снижение слуха на оба уха, асимметрию лица, похудание правой половины лица.

Заболела в возрасте 11 лет, когда появилась припухлость и боли в подчелюстной области справа. Был установлен диагноз гнойного паротита справа. Получала тепловые процедуры, облучение кварцем. Отек лица усилился, пальпировался резко болезненный инфильтрат в подчелюстной области справа. Рот не открывался из-за отека.

Выставлен диагноз: «Остеофлегмона подчелюстной области справа», проводилось оперативное лечение, антибиотикотерапия, физиолечение. Выписана в удовлетворительном состоянии.

В возрасте 15 лет появились полосы фиолетово-багрового цвета на лице и на лбу справа, в области верхней губы появился участок потемнения кожи на лбу справа.

К 19 годам полосы исчезли, и на их месте появились участки выраженной атрофии кожи. В 24 года выставлен диагноз: Очаговая склеродермия тканей мозгового и лицевого черепа».

Была проведена операция «Подсадка силиконового имплантанта в скулоорбитальную область справа».

Через 3 года выполнена пластика наружного угла правого глаза. Был вставлен кусочек силикона в наружный угол правого глаза и вводился жидкий силикон в область щеки и лба по средней линии.

С 1993 г. заболел правый глаз: появилась сухость в глазах, покраснение, боли в глазном яблоке, рецидивирующие кератиты, увеиты правого глаза.

В 2000 г. – перфорация роговицы, затем – субатрофия глазного яблока правого глаза.

С 2010 г. отмечает ухудшение состояния: стало трудно глотать твердую пищу, появились головные боли, усилились боли в глазном яблоке, появились приступообразные боли стреляющего характера в правой половине лица. Неоднократно наблюдается и лечится у ревматолога, кардиолога по месту жительства. Участок пигментации на лбу постепенно стал увеличиваться и занимать половину лица справа от средней линии. Постоянно принимает т. финлепсин в дозе 100 мг×4 раза в сутки – без эффекта.

При объективном осмотре: телосложение правильное. Конституция гиперстеническая. Подкожно-жировой слой выражен избыточно, распределение равномерное. Отеков нет. Конфигурация лица изменена за счет атрофии тканей правой половины лица. Кожные покровы в лобной части справа источены, в складку собираются легко. Подкожные ткани атрофичны. Цвет кожи поверхности правой половины лобной части, скулоорбитальной области, в проекции подбородочного отдела, тела и угла нижней челюсти, переднебоковой поверхности шеи светло-коричневый. Имеется западение глазного яблока справа вследствие уменьшения объема жировой клетчатки орбиты. При закрывании век несмыкание 0,4 см, при зажмуривании неполное смыкание до 0,4 см. Послеоперационные рубцы правого верхнего века. Инъекция сосудов склер справа. Дефект и деформация красной каймы губ справа (на всем протяжении половины губы красная кайма уже, чем на здоровой стороне на, 2,5 см).

В неврологическом статусе: II пара черепных нервов– снижение зрения на оба глаза, больше справа. Поля зрения не изменены. Цветоощущение сохранено. III, IV, VI пары – глазные щели: правая больше левой. Помутнение роговицы справа. Ксерофтальмия. Недоотведение – до внутренней спайки на 4 мм – парез конвергенции справа. Расходящееся косоглазие. Лагофтальм справа. Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию отсутствует. Прямая и содружественная реакция на свет отсутствует.

V пара – болезненность точек выхода тройничного нерва справа, атрофия жевательной мускулатуры справа. Гипестезия гиперпигментированных участков кожи лица. Тонус жевательных мышц и сила смыкания челюстей не изменены. Выраженные приступообразные боли в правой половине лица стреляющего характера.

VII пара – лицо асимметричное за счет атрофии кожи, подкожно жировой клетчатки, мимических мышц правой половины лица, мимика справа отсутствует. Вкус не расстроен.

VIII пара – Слух снижен, горизонтальный нистагмоид при взгляде в стороны. Язычок несколько отклонен вправо, сокращается при фонации.

XII пара – Язык девиирует вправо за счет атрофии мышц правой половины языка. Дизартрии нет.

Сухожильные рефлексы симметричны. Болевая и тактильная гипестезия в правой половине лица. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно.

Обследование. Общий анализ крови – без особенностей. Иммуноферментный анализ аутоиммунных заболеваний – отрицательный. Волчаночный антикоагулянт – отрицательный. Антитела к нативной двухспиральной ДНК – не выявлены.

На кардиоинтевалограмме – нормальный тонус ВНС с преобладанием тонуса симпатического отдела.

Солярная проба: Активация парасимпатического отдела ВНС.

Психологическое исследование: у пациентки отмечаются высокие цифры ипохондрии, психоастении, шизоидности, что свидетельствует о наличии астеноневротического синдрома, неуверенности в себе. Имеется тревожно мнестический тип характера, повышенная чувствительность к событиям, легкая дезадаптация.

На МРТ головного мозга выявляются неспецифические изменения белого вещества головного мозга, резидуального характера, с преобладанием поражения правого полушария, вероятно, МР признаки атрофических изменений правого тройничного нерва отсутствуют, признаки атрофии правого зрительного нерва.

На краниограммах костно-травматических изменений свода черепа не определяется. Рельеф внутренней черепной пластины представлен обычными сосудистыми бороздами, область турецкого седла не изменена.

При исследовании зрительных вызванных потенциалов на шахматный реверсивный паттерн отмечается нестабильность ответов при стимуляции правого глаза, что скорее связано с недостаточной фиксацией взгляда. Латентности корковых ответов в пределах нормы, симметричны, амплитуды значительно не снижены.

Отчетливых признаков нарушения проведения зрительной афферентации в кору не выявлены.

При исследовании когнитивных ВП в условиях опознания и счета значимых стимулов отчетливо регистрируется как сенсорная, так и когнитивная составляющая ответа. Латентность когнитивного комплекса не увеличена, амплитуда сохранена. Параметры Р300 в пределах возрастной нормы.

На электроэнцефалограмме выявляются умеренные диффузные изменения биоэлектрической активности мозга по типу дезорганизации ритмов на сниженном амплитудном уровне. Дисфункция стволово-подкорковых структур. Синхронная пароксизмальная эпилептиформная активность (при гипервентиляции) в виде синхронных вспышек групп дельта- волн высокой амплитуды, преобладающих в лобно-височных отделах (больше слева), а также пароксизмальных знаков в затылочно-теменных отделах.

На игольчатой ЭМГ функция лицевых нервов не нарушена. Параметры ПДЕ при игольчатой ЭМГ слева (m. mentalis, m. sternocleidomasteideus) в пределах возрастной нормы. В мышцах справа средняя длительность ПДЕ нормальная, средняя амплитуда ПДЕ в норме. Увеличена максимальная амплитуда и процент полифазных потенциалов, что указывает на невритический характер изменений.

Консультация окулиста OD-лагофтальм. Хронический кератит.

Консультация стоматолога слизистая оболочка полости рта нормально увлажнена, бледно-розового цвета без нарушения целостности. В области интактных зубов справа ретракция десны, корни оголены с интактных поверхностей на 2/3, незначительная реакция их на холод. Имеется множественный кариес верхних и нижних зубов.

Диагноз. Очаговая склеродермия тканей мозгового и лицевого черепа с поражением кожи, мышц, правого тройничного нерва с синдромом нейропатической лицевой боли. Вторичная нейропатия тройничного нерва. Синдром Шегрена справа.

Болевой синдром в лице по ВАШ при поступлении оценивала в 7 баллов. Описывала, что боль жгучая, стреляющая, подобна удару тока, грызущая. Отмечала, чтоболь утомляет, вызывает чувство тревоги, приводит в ярость, обессиливает. Оценивала, как боль-мучение.

Челюстно-лицевым хирургом была рекомендована повторная реконструктивная операция – введение силиконового импланта в скулоорбитальную область. В связи с наличием выраженного болевого синдрома в лице, пациентка отказывается от оперативного лечения.

Пациентке была выполнены две внутрикостные блокады в остистый отросток С2 позвонка с интервалом в три дня.

После лечения болевой синдром в лице регрессировал до 4-х баллов по ВАШ. Пациентка описывала, что боль ноющая, стягивающая. Отмечала, что боль утомляет, оценивала, как боль-помеха.

При психологическом исследовании у пациентки снизился уровень ипохондрии, психоастении. Стала более уверенной в себе. Дезадаптация уменьшилась.

Через 2 месяца при повторном осмотре сохраняется болевой синдром в лице 4 балла по ВАШ. Пациентка дала согласие на очередную костно-реконструктивную пластическую операцию.

Обсуждение. Любые деформации в области лица отрицательно влияют на психологический статус человека и способствуют развитию чувства ущербности, заниженной самооценки и внутреннего дискомфорта, тем самым, препятствуя социальной реализации личности. Болевой синдром в лице на стороне атрофии при вторичном поражении тройничного нерва значительно ухудшает состояние пациентов. Лечение лицевой боли антиконвульсантами и антидепрессантами в данном случае, как правило, малоэффективно [7, 11].

Для устранения деформации, развившейся в результате прогрессирующей гемиатрофии лица, применяются различные методики реконструктивного лечения. Однако, имеющийся нейропатический болевой синдром в лице, может являться препятствием для оперативного лечения [13].

Специфичность и вариабельность клинической картины, прогрессирующей гемиатрофии лица, а также многообразие существующих хирургических методов восстановления объема и контуров при данной деформации указывает на сложность данной проблемы.

В настоящее время отсутствует систематизированный подход к выбору оптимальных методов, как хирургического лечения, так и консервативного противоболевого лечения.

Полученный эффект примения внутрикостной блокады в остистый отросток С2 позвонка у пациентки с вторичной тригеминальной невралгией открывает новые возможности лечения болевого синдрома у данных больных и требует дальнейшего детального изучения.

Литература

1. Белоусова Т.А., Колмогорова И.Т., Мокина Е.В. Гемиатрофия лица Ромберга: современный взгляд на проблему // Рос. журн. кож. и венер. болезней. – 1999, № 5. – с.20–23.

2. Болотная Л.А. Ограниченная склеродермия у детей // Дерматология и венерология, республиканский межведомственный сборник. – № 25, «Здоровье», 1990. – с.45-49.

3. Бондаренко Е.С. Гемиатрофии. Альманах: Для врачей, педагогов и родителей детей с неврол. инвалидностью. – М., 2000. – С. 43–45.

4. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и склеродермическая группа болезней // Русский медицинский журнал. – 2000, Т. 8,9. – С. 383–387.

5. Карлов В. А. Неврология лица. – М.: Медицина, 1991. – 285 с.

6. Лихачев С. А., Тарасевич М.И. Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга, вариант дисэмбриогенеза. – Здравоохр. Беларуси. – 1994, № 8. – С. 60–63.

7. Appenzeller O., Stevens J.M., Kruszynski R., Walker S. Neurology in ancient faces // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 2001. 70. P. 524–529

8. Dintiman B.J., Shapiro R.S., Hood A.F., Guba A.M. Pariy-Romberg syndrome in association with contralateral Poland syndrome // J. Am. Acad. Dermatol. 1990. – 2, № 22. – P. 371–373.

9. Dupont S., Catala M., Hasboun D. et al. Progressive facial hemiatrophy and epilepsy: a common underlying dysgenetic mechanism // Neurology. 1997. – 4, № 48. – P. 1013–1018.

10. Esgleyes Ribot Т., Garcia De la Torre I., Gonzalez Mendoza A. et al. / Progressive facial hemiatrophy (Parry-Rombergsyndrome) and antibodies to Borrelia // J. Am. Acad. Dermatol. – 1991. 3, № 25. – P. 578–579.

11. Garsia De la Torre/ The Parry Romberg syndrome of progressive facial hemiatrophy and linear scleroderma en coup de sabre // J. Ann. Acad. Dermatol. 2000. 14. P. 184–184.

12. Larner A.J., Bennison D.P. Some observations on the aetiology of progressive hemifacial atrophy (Parry-Romberg syndrome) // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1993. – 9, № 56. – P. 1035–1036.

13. Leao M., da Silva M.L. Progressive hemifacial atrophy with agenesis of the head of the caudate nucleus // J. Med. Genet. – 1994. 12, No 31. – P. 969–971.


Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»
(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

«Фундаментальные исследования» список ВАК ИФ РИНЦ = 1.074