Научная электронная библиотека
Монографии, изданные в издательстве Российской Академии Естествознания
1.5.5. Нарушение функции кишечника при патологии гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы
Нарушение функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы может сопровождаться диареей, чувством раннего насыщения. Надпочечниковая недостаточность может привести к появлению рвоты, анорексии, гипогликемии, необъяснимой потери массы тела, появлению боли в животе.
Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
Код по МКБ-10
E27 – другие нарушения надпочечников.
Эпидемиология. Первичная надпочечниковая недостаточность регистрируется от 40–60 до 100–110 случаев на 1 млн. взрослого населения в год. Центральные формы надпочечниковой недостаточности, как правило, обусловлены применением глюкокортикостероидной терапии и встречаются значительно реже первичных форм.
Этиология и патогенез. Наиболее частой причиной первичной надпочечниковой недостаточности является аутоиммунное поражение надпочечников. Второй наиболее частой причиной первичной надпочечниковой недостаточности является туберкулез. Третьей по частоте причиной является адренолейкодистрофия, врожденное заболевание (сцепленное с Х-хромосомой), характеризующееся накоплением предельных жирных кислот в веществе надпочечников, яичек и центральной нервной системы.
Клиника. Клиническая картина первичного гипокортицизма проявляется гиперпигментацией, гипотонией, похуданием, общей слабостью, тошнотой, рвотой, диареей, пристрастием к соленой пищи.
Диагностика. Для диагностики надпочечниковой недостаточности наиболее значим тест с инсулиновой гипогликемией, при котором инсулин короткого действия вводится внутривенно в дозе 0,1–0,15 Ед/кг. Тест будет иметь диагностическое значение, если у пациента происходит снижение уровня гликемии до менее 2,2 ммоль/л и развивается гипогликемическая симптоматика. Если на этом фоне уровень кортизола крови превысит 20 мкг/дл (550 нмоль/л), можно говорить о нормальном функционировании гипоталамо-гипофизарной надпочечникой системы и об отсутствии как первичной, так и вторичной надпочечниковой недостаточности. Тест противопоказан пациентам с тяжелой сердечной и иной патологией, аритмиями, эпилепсией.
Лечение. Для лечения надпочечниковой недостаточности применяется заместительная терапия глюкокортикостероидами (гидрокортизон, преднизолон) и минералокортикоидами (кортинефф).
Профилактика. Профилактические мероприятия не разработаны. Для предотвращения адренолейкодистрофии – генетическое консультирование.
Прогноз. Жизненный прогноз при адренолейкодистрофии неблагоприятный. Прогноз для выздоровления неблагоприятный во всех случаях надпочечниковой недостаточности, однако при адекватной заместительной терапии, отсутствии метастатического опухолевого процесса, как причины надпочечниковой недостаточности прогноз может быть относительно удовлетворительным.
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга. Гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизм).
Код по МКБ-10
Е 24.0 – болезнь Иценко-Кушинга.
Эпидемиология. Болезнь Иценко-Кушинга встречается с частотой 1:100 000 – 1:1 млн. населения в год, чаще развивается в возрасте от 20 до 45 лет, иногда в детском возрасте, женщины болеют в 5 раз чаще мужчин.
Этиология и патогенез. Причиной синдрома Кушинга могут быть различные состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма (избыточное образование гормонов коры надпочечников) бывает обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной (расположенной не на обычном месте) кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.
Реже синдром гиперкортицизма возникает при первичном поражении коры надпочечников (доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников). Гормонально-активная опухоль коры надпочечника называется кортикостерома. Она продуцирует в кровь избыточное количество глюкокортикоидов. При этом из-за избыточного количества глюкокортикоидов в крови снижается количество адренокортикотропного гормона гипофиза, и оставшаяся ткань надпочечников подвергается атрофическим изменениям. Возможно возникновение гиперкортицизма при длительном использовании глюкокортикостероидов в качестве лекарственных препаратов. Возможно развитие вторичного гиперкортицизма (функциональный гиперкортицизм) при алкоголизме, беременности, гипоксических состояниях, ожирении. При функциональном гиперкортицизме наблюдается такая же клиническая картина как и при истинной форме гиперкортицизма.
Патогенез нарушения функции ЖКТ с развитием запоров при синдроме Иценко-Кушинга связаны, главным образом, с возникновением вторичного гиперпаратиреоза, что сопровождается нарушением кальциевого обмена, в том числе, в стенке кишечника. При этом наблюдается падение тонуса гладкой мускулатуры ЖКТ, ведущего к появлению запоров.
Клиника. При синдроме и болезни Иценко-Кушинга возможно развитие стероидных язв. Запоры весьма патогномоничны для гиперкортицизма. Предположить синдром гиперкортицизма помогают другие симптомы заболевания: ожирение (жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине), розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже, гирсутизм, лихорадочный румянец на лице, угревые высыпания на коже, гиперпигментация кожи, особенно, на шее, атрофия мышц, уменьшение в объеме конечностей, кровоподтеки, растяжки в области живота и ягодиц, повышение артериального давления, нарушение половой функции, мышечная слабость, мочекаменная болезнь, нарушение иммунитета, нарушение сна и т.д.
Диагностика. Основу диагностики составляет определение автономного источника избыточной продукции глюкокортикоидов или адренокортикотропного гормона. Наличие гиперкортицизма подтверждается высокой концентрацией кортизола и его метаболитов (17-оксикортикостероидов и 11-оксикортикостероидов) в крови и моче.
К обязательным методам исследования относятся общий, биохимический анализ крови, мочи, МРТ головного мозга, диагностические тесты с дексаметазоном, кортиколиберином и адренокортикотропным гормоном, КТ органов брюшной полости, МРТ органов брюшной полости.
Лечение. При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия); после проведения гамма-терапии назначают резерпин – 1 мг/сут (4–6 мес). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с резерпином, парлоделом, дифенином, перитолом. У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.
Профилактика. Не разработана.
Прогноз. Зависит от длительности, тяжести проявлений заболевания и возраста пациента:
● при небольшой длительности заболевания, лёгкой его форме и возрасте пациента до 30 лет прогноз благоприятный;
● в среднетяжёлых случаях с длительным течением заболевания после нормализации функции коры надпочечников часто сохраняются необратимые нарушения сердечнососудистой системы, функции почек, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз;
● двусторонняя адреналэктомия ведёт к развитию хронической недостаточности надпочечников, что требует постоянной заместительной гормональной терапии с целью профилактики развития синдрома Нельсона.
В случае полного регресса симптомов заболевания трудоспособность можно сохранить. При тотальной адреналэктомии трудоспособность утрачивается.